Therapie der Akromegalie
Akromegalie ist heute in den meisten Fällen gut behandelbar. Dafür stehen mehrere wirksame Verfahren zur Verfügung:
- eine Operation der Hypophyse,
- verschiedene Medikamente,
- Kombinationen mehrerer Medikamente und
- in ausgewählten Fällen eine Strahlentherapie.
Welche Behandlung am besten geeignet ist, muss im Einzelfall entschieden werden. Die Therapie sollte deshalb möglichst in einem erfahrenen Hypophysenzentrum geplant werden. Dort arbeiten Endokrinologie, Neurochirurgie, Neuroradiologie und bei Bedarf Strahlentherapie eng zusammen.
Was sind die Ziele der Behandlung?
Früher stand vor allem die Senkung von Wachstumshormon im Mittelpunkt. Heute sind die Therapieziele umfassender. Eine erfolgreiche Behandlung soll:
- den IGF-1-Wert normalisieren,
- den Überschuss an Wachstumshormon kontrollieren,
- den Hypophysentumor entfernen, verkleinern oder sein Wachstum verhindern,
- Beschwerden lindern,
- Folgeerkrankungen verhindern oder behandeln,
- die normale Funktion der übrigen Hypophyse möglichst erhalten und
- die Lebensqualität verbessern.
Dabei zählt nicht nur der Laborwert. Auch Müdigkeit, Gelenkbeschwerden, Schwitzen, Kopfschmerzen, Schlafprobleme und andere von den Betroffenen wahrgenommene Beschwerden sollten regelmäßig berücksichtigt werden. Der aktuelle internationale Konsensus betont deshalb ausdrücklich eine individuelle Therapieentscheidung gemeinsam mit der Patientin oder dem Patienten.
Operation – für viele Betroffene die erste Wahl
Bei den meisten Menschen mit einem gut operierbaren Wachstumshormon produzierenden Hypophysentumor ist die Operation die bevorzugte erste Therapie. Das Ziel ist, möglichst das gesamte Tumorgewebe zu entfernen und damit eine Remission zu erreichen. Remission bedeutet, dass die Erkrankung nach der Behandlung nicht mehr aktiv nachweisbar ist. Die Operation erfolgt heute fast immer durch die Nase. Dieser Zugang wird als transsphenoidal bezeichnet. Dabei gelangt die Neurochirurgin oder der Neurochirurg durch die Nase und die dahinterliegende Keilbeinhöhle zur Hypophyse. Eine Öffnung des Schädels von oben ist normalerweise nicht erforderlich. Je nach Zentrum wird mit einem Operationsmikroskop, einem Endoskop oder einer Kombination beider Verfahren gearbeitet. Entscheidender als die einzelne Technik ist die Erfahrung des neurochirurgischen Teams mit Hypophysentumoren.
Wie erfolgreich ist die Operation?
Die Chancen auf eine Remission hängen vor allem davon ab,
- wie groß der Tumor ist,
- wo er liegt,
- ob er in benachbarte Strukturen eingewachsen ist und
- wie erfahren das behandelnde Zentrum ist.
Besonders gute Aussichten bestehen bei kleineren Tumoren, die vollständig entfernt werden können. Schwieriger wird eine vollständige Entfernung, wenn der Tumor beispielsweise in den Sinus cavernosus eingewachsen ist. Das ist ein seitlich neben der Hypophyse gelegener Bereich, in dem wichtige Blutgefäße und Nerven verlaufen. Auch wenn nicht das gesamte Tumorgewebe entfernt werden kann, kann eine Operation sinnvoll sein. Eine Verkleinerung des Tumors kann:
- Druck auf Sehnerven oder andere Strukturen vermindern,
- die Wachstumshormonproduktion reduzieren und
- das spätere Ansprechen auf Medikamente verbessern.
In ausgewählten Situationen kann auch eine zweite Operation sinnvoll sein.
Wann wird nach der Operation kontrolliert?
Die Hormonwerte benötigen nach der Operation etwas Zeit, um sich zuverlässig beurteilen zu lassen. Etwa drei Monate nach der Operation werden deshalb in der Regel IGF-1 und Wachstumshormon erneut bestimmt. Ein normaler altersbezogener IGF-1-Wert spricht für eine gute biochemische Kontrolle. Auch nach einer erfolgreichen Operation sind langfristige Kontrollen notwendig. Selten kann verbliebenes Tumorgewebe später wieder aktiv werden. Der aktuelle Konsensus empfiehlt deshalb eine langfristige, individuell angepasste Nachsorge.
Wann werden Medikamente eingesetzt?
Medikamente kommen besonders infrage, wenn:
- nach einer Operation noch aktive Akromegalie besteht,
- ein Tumor nicht vollständig entfernt werden konnte,
- eine Operation voraussichtlich keine ausreichende Erfolgschance bietet,
- eine Operation aus medizinischen Gründen nicht möglich ist oder
- sich eine Patientin oder ein Patient nach ausführlicher Beratung gegen eine Operation entscheidet.
Eine medikamentöse Behandlung kann deshalb sowohl nach einer Operation als auch in ausgewählten Fällen von Anfang an eingesetzt werden. Für die Auswahl des Medikaments spielen unter anderem folgende Fragen eine Rolle:
- Wie stark ist IGF-1 erhöht?
- Ist noch ein größerer Tumor vorhanden?
- Muss der Tumor zusätzlich verkleinert werden?
- Besteht Diabetes oder eine andere Störung des Zuckerstoffwechsels?
- Welche Medikamente wurden bereits ausprobiert?
- Welche Nebenwirkungen sind aufgetreten?
- Werden Spritzen als belastend empfunden?
- Welche Therapie passt am besten zum Alltag der betroffenen Person?
Somatostatin-Rezeptor-Liganden
Eine der wichtigsten Medikamentengruppen sind die Somatostatin-Rezeptor-Liganden, kurz SRL. Somatostatin ist ein körpereigenes Hormon, das unter anderem die Ausschüttung von Wachstumshormon hemmt. Die Medikamente ahmen diese Wirkung nach. Es stehen heutzutage verschiedene Wirkstoffe zur Verfügung.
Octreotid und Lanreotid
Octreotid und Lanreotid werden seit vielen Jahren erfolgreich eingesetzt. Die lang wirksamen Formen werden in bestimmten Abständen als Depot gespritzt. Sie können:
- Wachstumshormon und IGF-1 senken,
- Beschwerden verbessern und
- bei vielen Patientinnen und Patienten den Hypophysentumor verkleinern.
Das Ausmaß der Wirkung ist individuell unterschiedlich. In modernen Studien erreichen ungefähr ein Viertel bis knapp die Hälfte der behandelten Patientinnen und Patienten unter einer Standard-Monotherapie eine vollständige biochemische Kontrolle. Bei ausgewählten, gut ansprechenden Betroffenen sind höhere Raten möglich. Mögliche Nebenwirkungen sind unter anderem:
- Durchfall oder weicher Stuhl,
- Bauchbeschwerden,
- Übelkeit und
- Gallensteine.
Auch der Zuckerstoffwechsel kann beeinflusst werden. Deshalb werden Blutzucker beziehungsweise HbA1c regelmäßig kontrolliert. Bei gut kontrollierter Erkrankung können bei manchen Patientinnen und Patienten die Abstände zwischen den Injektionen verlängert werden.
Pasireotid
Pasireotid gehört ebenfalls zu den Somatostatin-Rezeptor-Liganden, die als Depotpräparat gespritzt werden. Im Gegensatz zu Octreotid und Lanreotid bindet es stärker an mehrere verschiedene Somatostatin-Rezeptoren. Pasireotid kann bei Patientinnen und Patienten wirksam sein, deren Akromegalie unter Octreotid oder Lanreotid nicht ausreichend kontrolliert ist. Es kann außerdem eine deutliche Wirkung auf die Größe des Hypophysentumors haben. Ein wichtiger Nachteil ist jedoch die Wirkung auf den Zuckerstoffwechsel. Pasireotid kann den Blutzucker deutlich erhöhen und einen bestehenden Diabetes verschlechtern oder einen neuen Diabetes begünstigen. Vor und während der Behandlung sind deshalb regelmäßige Kontrollen des Zuckerstoffwechsels besonders wichtig. Pasireotid eignet sich vor allem für ausgewählte Patientinnen und Patienten, bei denen eine gute Tumorkontrolle wichtig ist und kein ausgeprägtes Risiko für eine Verschlechterung des Zuckerstoffwechsels besteht.
Paltusotin
Seit 2026 steht in der Europäischen Union eine neue Behandlungsoption zur Verfügung: Paltusotin wurde im April 2026 zur medikamentösen Behandlung erwachsener Menschen mit Akromegalie zugelassen. Paltusotin aktiviert gezielt den Somatostatin-Rezeptor Typ 2. Im Gegensatz zu den klassischen Depotpräparaten muss das Medikament nicht gespritzt werden. Es wird einmal täglich als Tablette auf nüchternen Magen eingenommen. Häufige Nebenwirkungen sind insbesondere:
- Durchfall,
- Übelkeit und
- Bauchbeschwerden.
Da Paltusotin erst seit 2026 in der EU zugelassen ist, wird das Medikament zusätzlich intensiv überwacht. Die tatsächliche Verfügbarkeit kann sich zwischen einzelnen Ländern unterscheiden.
Pegvisomant
Pegvisomant funktioniert anders als die Somatostatin-Rezeptor-Liganden. Das Medikament verhindert nicht in erster Linie die Bildung von Wachstumshormon. Stattdessen blockiert es den Wachstumshormon-Rezeptor. Wachstumshormon kann dadurch seine Wirkung im Körper nicht mehr ausreichend entfalten. In der Folge sinkt der IGF-1-Wert. Pegvisomant ist besonders wirksam bei der Normalisierung von IGF-1 und kann auch bei Patientinnen und Patienten eingesetzt werden, bei denen andere Medikamente nicht ausreichend wirken. Eine aktuelle Netzwerk-Metaanalyse mit mehr als 4.000 Patientinnen und Patienten bestätigte die hohe Wirksamkeit bei der IGF-1-Normalisierung. Das Medikament wird unter die Haut gespritzt. Besonders interessant kann Pegvisomant für Menschen mit Diabetes oder deutlich gestörtem Zuckerstoffwechsel sein, weil es den Zuckerstoffwechsel meist nicht verschlechtert und ihn häufig sogar günstig beeinflusst.
Wie wird Pegvisomant überwacht?
Unter Pegvisomant ist der IGF-1-Wert der wichtigste Laborwert. Der Wachstumshormonwert eignet sich zur Kontrolle nicht, weil Wachstumshormon unter Pegvisomant weiterhin erhöht sein oder sogar ansteigen kann. Außerdem werden die Leberwerte kontrolliert. Eine ältere Empfehlung lautete, während der gesamten Pegvisomanttherapie jedes Jahr automatisch ein MRT der Hypophyse durchzuführen. Dies wird heute nicht mehr generell verlangt. Die Häufigkeit der MRT-Kontrollen richtet sich vielmehr nach dem vorhandenen Resttumor, früherem Tumorwachstum, vorherigen Behandlungen und der individuellen klinischen Situation.
Dopaminagonisten
Dopaminagonisten sind Medikamente, die gegen bestimmte Rezeptoren gerichtet sind und werden seit vielen Jahrzehnten auch in der Behandlung der Akromegalie eingesetzt. Streng genommen ist nur ein einzelner Dopaminagonist auch hierfür zugelassen, aufgrund seiner besseren Verträglichkeit wird heutzutage aber nahezu ausschließlich Cabergolin bei der Akromegalie eingesetzt. Das Medikament wird als Tablette eingenommen. Es ist weniger wirksam als die anderen genannten Medikamente und wird deshalb vor allem bei einer milden hormonellen Aktivität eingesetzt. Besonders infrage kommt Cabergolin beispielsweise:
- bei nur leicht erhöhtem IGF-1,
- wenn neben Wachstumshormon auch Prolaktin gebildet wird oder
- zusätzlich zu einem Somatostatin-Rezeptor-Liganden, wenn dieser allein nicht ausreicht.
Kombinationstherapien
Nicht jede Akromegalie lässt sich mit einem einzelnen Medikament ausreichend kontrollieren. Heute ist es deshalb üblich, bei Bedarf Medikamente mit unterschiedlichen Wirkmechanismen zu kombinieren.
Wie wird das passende Medikament ausgewählt?
Es gibt heute nicht mehr die eine feste Reihenfolge, die für alle Betroffenen gleichermaßen gilt. Die Behandlung wird zunehmend individuell ausgewählt. Beispiele:
Wenn ein größerer Resttumor vorhanden ist:
Eine Therapie mit deutlicher Wirkung auf den Tumor, beispielsweise ein Somatostatin-Rezeptor-Ligand, kann besonders sinnvoll sein.
Wenn Diabetes ein großes Problem ist:
Pegvisomant kann gegenüber Pasireotid Vorteile haben.
Wenn Octreotid oder Lanreotid teilweise wirken:
Eine Dosierungsanpassung oder eine Kombination mit Pegvisomant bzw. Cabergolin kann infrage kommen. Auch eine Umstellung auf Pasireotid kann sinnvoll sein.
Wenn Depotinjektionen eine erhebliche Belastung darstellen:
Seit 2026 besteht mit Paltusotin eine zugelassene orale Behandlungsoption.
Wenn IGF-1 nur gering erhöht ist:
Bei ausgewählten Betroffenen kann Cabergolin eine einfache orale Möglichkeit darstellen.
Diese Beispiele zeigen, warum eine moderne Akromegalietherapie komplex ist und auf die individuelle Situation abgestimmt werden sollte.
Was passiert, wenn Medikamente nicht ausreichend wirken?
Wenn die Erkrankung trotz medikamentöser Behandlung nicht ausreichend kontrolliert ist, wird die gesamte Situation erneut beurteilt. Dabei können verschiedene Möglichkeiten diskutiert werden:
- eine erneute Operation,
- der Wechsel auf ein anderes Medikament,
- eine Kombinationstherapie oder
- eine gezielte Strahlentherapie.
Auch die aktuellen internationalen Empfehlungen betonen ausdrücklich, dass bei unzureichender medikamentöser Kontrolle eine erneute Operation oder eine stereotaktische Bestrahlung geprüft werden sollte.
Strahlentherapie
Eine Strahlentherapie wird heute deutlich seltener benötigt als früher. Sie kommt vor allem infrage, wenn:
- nach einer Operation Tumorgewebe zurückgeblieben ist,
- dieses Tumorgewebe weiter wächst,
- die Hormonproduktion mit Medikamenten nicht ausreichend kontrolliert werden kann oder
- andere Behandlungen nicht möglich oder nicht verträglich sind.
Heute werden überwiegend sehr präzise Verfahren eingesetzt.
Was bedeutet stereotaktische Bestrahlung?
Bei einer stereotaktischen Bestrahlung wird die Strahlung sehr genau auf das Tumorgewebe ausgerichtet. Bei geeigneten kleinen Tumorresten kann die Behandlung teilweise in einer einzigen Sitzung erfolgen. Dies wird als stereotaktische Radiochirurgie bezeichnet. Andere Tumoren werden in mehreren kleineren Dosen behandelt. Dies wird als fraktionierte stereotaktische Strahlentherapie bezeichnet. Welche Methode gewählt wird, hängt unter anderem von Größe und Lage des Tumors und insbesondere vom Abstand zu den Sehnerven ab.
Die Wirkung einer Bestrahlung braucht Zeit
Anders als eine Operation oder ein Medikament senkt eine Strahlentherapie die Hormonwerte meist nicht sofort. Der Effekt entwickelt sich häufig über mehrere Jahre. Bis dahin kann weiterhin eine medikamentöse Behandlung notwendig sein. Moderne Auswertungen zur stereotaktischen Radiochirurgie zeigen, dass ungefähr 40 bis 60 Prozent der behandelten Patientinnen und Patienten langfristig eine hormonelle Remission ohne Medikamente erreichen können.
Welche Nachteile hat die Strahlentherapie?
Die wichtigste langfristige Nebenwirkung ist eine Schädigung der normalen Hypophysenfunktion. Dann können beispielsweise Hormone für:
- Schilddrüse,
- Nebennieren oder
- Geschlechtsdrüsen
nicht mehr ausreichend gebildet werden. Diese Hormone müssen gegebenenfalls dauerhaft ersetzt werden. Das Risiko steigt mit zunehmender Zeit nach der Bestrahlung. Auch moderne stereotaktische Verfahren können eine solche Hypophyseninsuffizienz verursachen. In aktuellen Auswertungen trat sie bei ungefähr einem Viertel der Patientinnen und Patienten nach stereotaktischer Radiochirurgie auf; bei längerer Nachbeobachtung können höhere Raten beobachtet werden. Deshalb sind auch nach einer Bestrahlung langfristige hormonelle Kontrollen notwendig.
Behandlung der Begleiterkrankungen
Die Behandlung der Akromegalie endet nicht mit der Normalisierung von IGF-1. Bereits entstandene Begleiterkrankungen benötigen häufig eine eigene Therapie. Dazu gehören beispielsweise:
- Bluthochdruck,
- Diabetes mellitus,
- Schlafapnoe,
- Gelenkbeschwerden,
- Wirbelsäulen- und Knochenveränderungen,
- Herz-Kreislauf-Erkrankungen und
- psychische Belastungen.
Manche dieser Probleme bessern sich, sobald die Akromegalie gut kontrolliert ist. Andere können dauerhaft bestehen bleiben. Auch bei normalen Hormonwerten sollten deshalb Beschwerden und Begleiterkrankungen weiter ernst genommen und behandelt werden.
Lebensqualität ist ein eigenes Therapieziel
Untersuchungen zeigen, dass selbst bei guter hormoneller Kontrolle weiterhin Beschwerden auftreten können. Auch die Therapie selbst kann belastend sein. Dazu gehören beispielsweise:
- wiederholte Injektionen,
- Schmerzen oder Reaktionen an der Einstichstelle,
- regelmäßige Arzttermine,
- Schwankungen der Beschwerden zwischen zwei Injektionen oder
- Nebenwirkungen.
Aktuelle Studien untersuchen deshalb zunehmend sogenannte patient-reported outcomes. Das sind Angaben der Betroffenen selbst zu Symptomen, Alltag und Lebensqualität. Neuere Daten zeigen, dass Therapiekomfort und die Art der Medikamentengabe einen messbaren Einfluss auf die wahrgenommene Behandlungsbelastung haben können. Dies war ein wichtiger Hintergrund für die Entwicklung oraler Therapieformen.
Wann gilt eine Akromegalie als gut kontrolliert?
Der wichtigste Laborwert während der Behandlung ist heute ein IGF-1-Wert innerhalb des altersbezogenen Normbereichs. Je nach Therapie werden zusätzlich Wachstumshormonwerte, MRT-Befunde und andere Untersuchungen berücksichtigt. Eine erfolgreiche Behandlung bedeutet jedoch mehr als einen normalen Laborwert. Zur Beurteilung gehören auch:
- Beschwerden,
- Lebensqualität,
- Begleiterkrankungen,
- Tumorgröße,
- Funktion der übrigen Hypophyse und
- Verträglichkeit der Behandlung.
Deshalb kann eine Therapie auch dann angepasst werden, wenn die Laborwerte bereits gut aussehen, aber weiterhin erhebliche Beschwerden oder Probleme mit der Behandlung bestehen.
Remission oder Kontrolle – was ist der Unterschied?
Bei einer erfolgreichen Operation oder Strahlentherapie kann eine Remission erreicht werden. Das bedeutet, dass die Akromegalie ohne Medikamente nicht mehr aktiv nachweisbar ist. Unter Medikamenten spricht man dagegen meist von einer gut kontrollierten Erkrankung. Das ist kein schlechteres Ergebnis. Auch mit einer dauerhaft notwendigen medikamentösen Behandlung kann Akromegalie heute sehr gut kontrolliert werden. Der aktuelle Konsensus verwendet bewusst häufiger die Begriffe „Remission“ und „Kontrolle“ statt „Heilung“, weil auch nach scheinbar vollständiger Tumorentfernung langfristige Kontrollen sinnvoll bleiben.
Das Wichtigste in Kürze
- Akromegalie ist heute meist gut behandelbar.
- Bei gut operierbaren Hypophysentumoren ist die Operation häufig die erste Behandlung.
- Die Operation erfolgt normalerweise durch die Nase.
- Wenn die Erkrankung nach einer Operation weiter aktiv ist, stehen mehrere wirksame Medikamente zur Verfügung.
- Octreotid und Lanreotid sind bewährte Somatostatin-Rezeptor-Liganden.
- Pasireotid kann stärker wirken, erhöht aber häufiger den Blutzucker.
- Pegvisomant blockiert die Wirkung des Wachstumshormons und normalisiert IGF-1 bei vielen Betroffenen.
- Cabergolin kann insbesondere bei milder Krankheitsaktivität eine zusätzliche Möglichkeit sein.
- Seit April 2026 ist mit Paltusotin erstmals eine einmal täglich einzunehmende orale Therapie für erwachsene Menschen mit Akromegalie in der EU zugelassen.
- Kombinationstherapien – insbesondere Somatostatin-Rezeptor-Ligand plus Pegvisomant – sind heute etabliert.
- Eine Strahlentherapie wird vor allem eingesetzt, wenn Operation und Medikamente nicht ausreichend sind.
- Ziel der Behandlung sind nicht nur normale Hormonwerte, sondern auch Tumorkontrolle, weniger Beschwerden, Behandlung der Begleiterkrankungen und eine möglichst gute Lebensqualität.
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