Akromegalie ist eine seltene Erkrankung. Trotzdem leben vermutlich mehr Menschen mit ihr, als man noch vor einigen Jahrzehnten angenommen hat. Der Grund dafür ist nicht unbedingt, dass die Erkrankung tatsächlich häufiger geworden ist. Vielmehr wird sie heute besser erkannt, Betroffene leben dank moderner Behandlung länger, und auch mildere Formen werden häufiger diagnostiziert.

Wie häufig ist Akromegalie?

Um die Häufigkeit einer Erkrankung zu beschreiben, werden zwei Begriffe verwendet:

• Prävalenz bezeichnet die Zahl der Menschen, die zu einem bestimmten Zeitpunkt mit der Erkrankung leben.
• Inzidenz bezeichnet die Zahl der Menschen, bei denen die Erkrankung innerhalb eines bestimmten Zeitraums neu festgestellt wird.

Eine große internationale Auswertung kam auf durchschnittlich etwa 59 Menschen mit Akromegalie pro einer Million Einwohner und knapp 4 neue Diagnosen pro einer Million Einwohner und Jahr. Die Ergebnisse der einzelnen Länder unterschieden sich allerdings erheblich.

Neuere, besonders umfassende Untersuchungen aus Europa finden zum Teil höhere Zahlen. Beispielsweise wurden zuletzt berichtet:

• 83 Betroffene pro Million Einwohner in Norwegen,
• etwa 104 pro Million in Frankreich,
• etwa 108 bis 122 pro Million in Dänemark.

Bei den Neuerkrankungen liegen aktuelle europäische Untersuchungen überwiegend bei etwa 4 bis 8 neuen Diagnosen pro einer Million Einwohner und Jahr. Als grobe Orientierung kann man daher heute davon ausgehen, dass in vielen europäischen Ländern etwa 80 bis 120 Menschen pro einer Million Einwohner mit einer diagnostizierten Akromegalie leben.

Wie viele Menschen sind in Deutschland betroffen?

Für Deutschland lässt sich die genaue Zahl nicht sicher angeben. Akromegalie ist keine Erkrankung, bei der jeder einzelne Fall automatisch in einem zentralen Melderegister erfasst wird. Überträgt man die Größenordnungen neuerer europäischer Studien auf die rund 83,5 Millionen Einwohner Deutschlands, könnten hierzulande grob etwa 7.000 bis 10.000 Menschen mit diagnostizierter Akromegalie leben. Diese Zahl ist eine Hochrechnung und keine tatsächlich gezählte Patientenzahl. Entsprechend wären in Deutschland ungefähr 300 bis 650 neue Diagnosen pro Jahr zu erwarten.

Frühere Schätzungen gingen von niedrigeren Zahlen aus. So wurden bei Gründung des Deutschen Akromegalie-Registers etwa 3 bis 4 Neuerkrankungen pro Million Einwohner und Jahr und insgesamt ungefähr 5.000 bis 6.000 Betroffene in Deutschland angenommen. Die heute höheren Schätzungen zeigen vor allem, wie sich unser Wissen über die Erkrankung verändert hat.

Warum scheint Akromegalie heute häufiger zu sein?

In vielen Ländern ist die Zahl der bekannten Menschen mit Akromegalie in den vergangenen Jahrzehnten gestiegen. Dafür gibt es mehrere mögliche Erklärungen:

• Mildere Formen werden besser erkannt. Nicht jeder Mensch mit Akromegalie entwickelt sehr auffällige Veränderungen des Gesichts oder der Hände.
• Die Diagnostik ist besser geworden. Der Hormonwert IGF-1 lässt sich heute zuverlässig bestimmen, und eine Kernspintomographie der Hypophyse ist breit verfügbar.
• Hypophysentumoren werden häufiger zufällig entdeckt. Bei MRT-Untersuchungen des Kopfes aus anderen Gründen kann ein Tumor der Hypophyse auffallen. Manchmal führt dies erst zur Diagnose der Akromegalie.
• Die Behandlung ist erfolgreicher geworden. Menschen mit Akromegalie leben heute länger mit ihrer Erkrankung als früher.
• Register und Gesundheitsdaten erfassen seltene Erkrankungen besser.

Eine dänische Untersuchung zeigte beispielsweise, dass die gemessene Häufigkeit der Akromegalie über drei Jahrzehnte deutlich zunahm. Gleichzeitig blieb die Zahl der jährlichen Neuerkrankungen relativ konstant. Das spricht dafür, dass insbesondere bessere Erkennung und längeres Überleben zur steigenden Prävalenz beitragen.

In welchem Alter wird Akromegalie festgestellt?

Akromegalie kann grundsätzlich in jedem Lebensalter auftreten. Am häufigsten wird die Erkrankung jedoch im mittleren Erwachsenenalter diagnostiziert. In großen Untersuchungen liegt das typische Alter bei der Diagnose ungefähr zwischen 40 und 50 Jahren. Bei Kindern und Jugendlichen ist ein Wachstumshormonüberschuss sehr selten. Sind die Wachstumsfugen der Knochen noch offen, kann er zu einem außergewöhnlich starken Längenwachstum führen. Dies wird als Gigantismus bezeichnet.

Sind Frauen und Männer unterschiedlich häufig betroffen?

Frauen und Männer erkranken insgesamt ungefähr gleich häufig. Einige Unterschiede gibt es dennoch:

• Frauen sind bei der Diagnose im Durchschnitt etwas älter.
• Bei Frauen kann die Diagnose teilweise später gestellt werden.
• Beschwerden wie Kopfschmerzen, Schwitzen oder Veränderungen des Menstruationszyklus können beispielsweise zunächst anderen Ursachen oder den Wechseljahren zugeschrieben werden.

Diese Unterschiede sind im Einzelfall jedoch gering und erlauben keine Rückschlüsse darauf, wie eine Erkrankung bei einer bestimmten Person verlaufen wird.

Warum wird Akromegalie häufig erst spät erkannt?

Akromegalie beginnt meist schleichend. Viele Veränderungen entstehen über Jahre. Dadurch gewöhnen sich Betroffene und ihr Umfeld häufig an sie. Auch einzelne Beschwerden wie Gelenkschmerzen, Schnarchen, Bluthochdruck, Schwitzen oder ein Karpaltunnelsyndrom sind häufig und können viele andere Ursachen haben. Erst wenn mehrere dieser Veränderungen zusammen betrachtet werden, entsteht manchmal der Verdacht auf eine Akromegalie. Aktuelle Untersuchungen zeigen, dass zwischen den ersten Beschwerden und der Diagnose häufig noch immer mehrere Jahre liegen. In größeren Studien betrug diese Zeit meist etwa 5 bis 6 Jahre. Je nachdem, wie der Beginn der Erkrankung definiert und erfragt wird, werden aber auch deutlich längere Zeiträume beschrieben. In einer großen schwedischen Untersuchung waren bei etwa jedem vierten Betroffenen sogar mehr als zehn Jahre vergangen, bevor die Erkrankung erkannt wurde.

Warum ist eine frühe Diagnose wichtig?

Solange Wachstumshormon und IGF-1 – ein durch Wachstumshormon angeregter Wachstumsfaktor – erhöht sind, können sich nach und nach Folgeerkrankungen entwickeln. Dazu gehören beispielsweise:

• Bluthochdruck und andere Herz-Kreislauf-Erkrankungen
• Schlafapnoe mit nächtlichen Atemaussetzern
• Diabetes mellitus
• Gelenk- und Wirbelsäulenbeschwerden
• Veränderungen an Knochen und Weichteilen

Ein langer Zeitraum bis zur Diagnose ist mit mehr Begleiterkrankungen verbunden. Auch der Hypophysentumor kann in dieser Zeit weiter wachsen und dadurch schwieriger vollständig zu operieren sein. Deshalb ist eines der wichtigsten Ziele moderner Akromegalieversorgung, die Erkrankung früher zu erkennen.

Hat Akromegalie heute noch Einfluss auf die Lebenserwartung?

Historisch war Akromegalie mit einer deutlich erhöhten Sterblichkeit verbunden. Vor allem Herz-Kreislauf-Erkrankungen spielten dabei eine wichtige Rolle. Diese Situation hat sich in den vergangenen Jahrzehnten erheblich verändert. Bessere Operationstechniken, moderne Medikamente und eine konsequentere Behandlung der Begleiterkrankungen haben dazu geführt, dass sich die Lebenserwartung bei gut behandelter Akromegalie heute der Lebenserwartung der Allgemeinbevölkerung annähern kann. Entscheidend sind dabei nicht nur normale Hormonwerte. Ebenso wichtig ist es, Begleiterkrankungen wie Bluthochdruck, Diabetes oder Schlafapnoe frühzeitig zu erkennen und zu behandeln.

Warum sind Register bei einer seltenen Erkrankung wichtig?

Bei häufigen Erkrankungen können medizinische Erkenntnisse aus sehr großen Patientengruppen gewonnen werden. Bei einer seltenen Erkrankung wie Akromegalie ist das schwieriger. Register führen deshalb Informationen aus vielen spezialisierten Zentren zusammen. Das Deutsche Akromegalie-Register wurde 2002 von der Arbeitsgemeinschaft Hypophyse und Hypophysentumore der Deutschen Gesellschaft für Endokrinologie initiiert. Die Erfassung der ersten Patientinnen und Patienten begann 2003. Solche Register können unter anderem helfen,

• die Versorgung von Menschen mit Akromegalie zu beschreiben,
• Veränderungen der Erkrankung über viele Jahre zu untersuchen,
• Behandlungsergebnisse verschiedener Therapien zu erfassen,
• Begleiterkrankungen und Langzeitfolgen besser zu verstehen,
• seltene Fragestellungen an ausreichend großen Patientengruppen zu untersuchen und
• die Versorgung zukünftiger Patientinnen und Patienten weiter zu verbessern.

Gerade bei seltenen Erkrankungen sind langfristig geführte nationale und internationale Register deshalb von besonderer Bedeutung.

Das Wichtigste in Kürze

• Akromegalie ist eine seltene Erkrankung.
• Neuere europäische Untersuchungen finden häufig etwa 80 bis 120 Betroffene pro einer Million Einwohner.
• Pro Jahr werden ungefähr 4 bis 8 neue Fälle pro einer Million Einwohner diagnostiziert.
• Auf Deutschland übertragen entspricht dies grob 7.000 bis 10.000 Menschen mit Akromegalie. Die genaue Zahl ist nicht bekannt.
• Frauen und Männer sind ungefähr gleich häufig betroffen.
• Die Diagnose wird meist im Alter zwischen etwa 40 und 50 Jahren gestellt.
• Zwischen ersten Beschwerden und Diagnose liegen häufig noch mehrere Jahre.
• Je früher die Erkrankung erkannt und behandelt wird, desto eher lassen sich langfristige Folgen vermeiden.
• Die Lebenserwartung hat sich durch die moderne Behandlung deutlich verbessert.
• Register wie das Deutsche Akromegalie-Register sind besonders wichtig, um eine seltene Erkrankung langfristig besser zu verstehen.

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