Das Deutsche Akromegalie-Register stellt sich vor

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Vorstandsmitglieder:

Prof. Dr. Christof Schöfl (Sprecher)
Prof. Dr. Jochen Schopohl
PD Dr. Anke Tönjes
Prof. Dr. Marcus Quinkler
PD Dr. Ulrich J. Knappe

C. Schöfl, J.Schopohl , A.Tönjes, M.Quinkler, U.Knappe (v.l.n.r.)
Die Arbeitsgemeinschaft  Hypophyse und Hypophysentumore (AG Hypophyse) der Deutschen Gesellschaft für Endokrinologie (DGE) hat im Jahr 2002 das Deutsche Akromegalie-Register initiiert, mit den Ziel, die medizinische Versorgung von Patienten mit Akromegalie zu verbessern. Die Erfassung der ersten Patienten erfolgte 2003. In Deutschland - wie auch in anderen Ländern - liegen für diese seltene Erkrankung nur beschränkt Daten zur Epidemiologie, Diagnosestellung, Therapie und zur Langzeitprognose vor. Dieser Mangel an Information soll mit Hilfe des Registers beseitigt werden.
Das Krankheitsbild der Akromegalie ist Folge einer vermehrten Wachstumshormonproduktion durch ein Adenom der Hirnanhangsdrüse (siehe auch “Was ist Akromegalie?“). Die Erkrankung ist relativ selten mit einer geschätzten Inzidenz von etwa 3-5 Neuerkrankungen pro 1 Million Einwohner pro Jahr. Nach jüngsten Schätzungen leben in Deutschland etwa 5000 – 10000 Patienten mit Akromegalie.
Das Intervall zwischen ersten Symptomen und der Diagnosestellung beträgt etwa 6-10 Jahre. Meist ist das wachstumshormonproduzierende Hypophysenadenom dann bereits größer als 10 mm (sog. Makroadenom), so dass die operativen Heilungschancen sinken. Bei frühzeitiger Diagnose - im Stadium eines Mikroadenoms (Durchmesser < 10 mm) - sind die Chancen einer Heilung der Erkrankung in den Händen eines erfahrenen Neurochirurgen sehr gut. Handelt es sich hingegen bereits um ein Makroadenom, so liegt die Heilungsrate deutlich unter 50 %. Aus diesem Grund ist eine frühzeitige Diagnosestellung essentiell (Awarenesskampagne), zumal auch der Wachstumshormonüberschuss zu teilweise irreversiblen Organschäden führt.
Bisher wurden die Daten von über 3.500 Patienten strukturiert erfasst. Aktuell stehen 2009 Patienten an 57 Zentren in Deutschland für Folgeerhebungen zur Verfügung. Neben Universitätsklinika nehmen auch kommunale Krankenhäuser und endokrinologische Praxen am Register teil. Insofern repräsentieren die erhobenen Daten die Versorgung von Patienten mit Akromegalie an endokrinen Zentren in Deutschland. In einer Reihe von nationalen und internationalen Publikationen wurde über Auswertungen der Registerdaten berichtet. Die Ergebnisse sind unter anderem Ausgangspunkt für Kampagnen zur Verbesserung der Versorgungsqualität und zur Frühdiagnose.
Das Register wird finanziell unterstützt durch die Firmen Novartis Pharma GmbH, IPSEN Pharma Deutschland und Pfizer Pharma GmbH.
Die Organisation und technische Durchführung liegt in den Händen der Firma Lohmann & Birkner Health Care Consulting GmbH, Berlin.
R.Lohmann, H.Franz, D.Thyroke-Gronostay (v.l.n.r.)